24 stycznia 2021

Międzynarodowe uzgodnione wytyczne dotyczące leczenia miastenii rzekomoporaźnej

 

W styczniowym numerze Neurology (https://n.neurology.org/content/96/3/114) ukazała się aktualizacja wytycznych dotyczących leczenia miastenii rzekomoporaźnej (MG), które stanowią aktualizację wcześniejszych wytycznych z roku 2016. Wytyczne oparte są na uzgodnionych opiniach ekspertów. Poniżej wybrane, wydaje się najistotniejsze zagadnienia.

  • Niedawno opublikowane badanie ostatecznie potwierdziło, że tymektomia przezmostkowa daje obiektywną korzyść u pacjentów z uogólnioną MG z przeciwciałami anty-AChR, a zabieg należy wykonać wcześnie, jednak u pacjentów anty-MuSK dodatnich nie zaleca się tymektomii.
  • Miastenię oczną leczyć należy prednizonem (w niskich dawkach), innymi lekami immunosupresyjnymi, lub oboma łącznie; tymektomia daje podobne wyniki.
  • Rituksimab jest wysoce skuteczny w leczeniu pacjentów z MG z przeciwciałami anty-MuSK i należy go stosować wcześnie, o ile leczenie immunosupresyjne jest nieskuteczne. Wyniki leczenia MG z przeciwciałami anty-AChR są niejednoznaczne, ale można wypróbować leczenie rituksimabem, jeśli inne metody leczenia immunosupresyjnego okazały się nieskuteczne.
  • Ekulizumab jest humanizowanym, monoklonalnym przeciwciałem, które wiąże się z ludzkim białkiem C5 dopełniacza.  Po jego zastosowaniu u pacjentów z oporną na leczenie MG z przeciwciałami anty-AChR uzyskano poprawę u około 50% z nich. Pacjenci wymagają wcześniejszego zaszczepienia przeciwko meningokokom. Wlewy ekulizumabu powtarzane są co 2 tygodnie
  • Inhibitory punktów kontrolnych wzmacniające aktywność przeciwnowotworową cytotoksycznych limfocytów T, mogą zaostrzać a rzadko indukować wystąpienie MG de novo. Zaleca się intensywne leczenie sterydami dożylnie, immunoglobulinami dożylnie lub plazmaferezą
  • W jednej z ostatnich prób klinicznych nie potwierdzono skuteczności leczenia metotreksatem, jedna zachęcające są wyniki kilku raportów klinicznych. Leczenie metotreksatem można zastosować o ile inne metody leczenia immunosputresyjnego okazały się nieskuteczne

Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, Benatar M, Cea G, Evoli A, et al. International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis. Neurology 2021;96:114–22. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000011124  

9 marca 2019

Wytyczne AHA/ASA leczenia ostrej fazy udaru niedokrwiennego mózgu (2018)

American Heart Association i American Stroke Association opublikowały nowe wytyczne postępowania we wczesnej fazie udaru mózgu udarze niedokrwiennym mózgu.

"2018 Guidelines for the Early Management of Patients With Acute Ischemic Stroke: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association"

Dokument już  opublikowano online.
PDF -- dostęp bezpłatny

27 maja 2017

Łagodne położeniowe zawroty głowy - aktualizacja wytycznych 2017



Amerykańska Akademia Otolaryngologii i Fundacja Chirurgii Głowy i Szyi zaktualizowały swoje wytyczne dotyczące łagodnych położeniowych zawrotów głowy

http://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/0194599816689667

29 października 2016

Masitinib w leczeniu SLA

Wpis nie dotyczy wytycznych  w neurologii.
Masitinib to w podawany doustnie inhibitor kinazy tyrozynowej, którego celem są komórki tuczne i makrofagi, będące istotnymi dla odporności komórkami

Niektóre informacje na temat tej substancji:

1) Nie jest zarejestrowana do stosowania u ludzi w żadnej chorobie, choć jest badany w SLA, SM i chorobie Alzheimera (łącznie 12 prób klinicznych również w innych chorobach)

2) Prowadzone są aktualnie dalej badania kliniczne (czyli eksperymenty) w stosowaniu go u ludzi w SLA. Okresowy raport firmy AB Science SA (producent leku) wskazuje, że lek był skuteczny w spowolnieniu choroby (ocena 50% leczonych pacjentów po 48 miesiącach terapii). Badanie nie zostało jednak zakończone, bo nie wszyscy pacjenci zakończyli okres 48 miesięcznej obserwacji (raport: http://www.ab-science.com/file_bdd/content/1459744889_ABSCIENCEPRALSvFvEng.pdf)

3) Jak podaje firma (link tutaj: http://www.ab-science.com/file_bdd/content/1468251832_CompassionateusevEN_VF.pdf ) FDA dopuściło ten lek będący w trakcie badań (IND, investigational new drug, badany nowy lek) do zastosowania u pewnego (jednego pacjenta) „na zasadzie współczucia”, a kierowało się wnioskami z powyższego raportu, który sugeruje skuteczność leku. Dostęp do takiego leku uzyskiwany jest na wniosek lekarza (oczywiście lekarza z USA) i wymaga przeglądu i akceptacji ze strony FDA  oraz zezwolenia ze strony producenta. Producent jest zainteresowany.

4) Komitet ds. Leków Sierocych (Committee for Orphan Medicinal Products (COMP)) należący do Europejskiej Agencji ds. Leków (European Medicines Agency, EMA) przyznał masitinibowi status leku sierocego (orphan drug status) i uczynił to na podstawie w/w raportu. Status leku sierocego jest korzystny dla producenta leku, gdyż wiąże się z szeregiem przywilejów, jednak aby taki status został przyznany Komitet musi uzyskać wystarczające podstawy o skuteczności leku. Informacja producenta tutaj: http://www.ab-science.com/file_bdd/content/1470670978_ALS-ODSEMAVFENG.pdf .

5) Dnia 29 września 2016 roku firma złożyła wniosek do EMA (nie dopatrzyłem się czego dotyczy wniosek ang "filling")

Masitinib stosowany razem z riluzolem i że nadal nie jest nigdzie zarejestrowany do stosowania u ludzi.

10 czerwca 2016

Czynniki ryzyka zespołu cieśni nadgarstka



Poniżej wymieniono czynniki ryzyka wystąpienia ZCN na podstawie różnych badań z podziałem na siłę przeprowadzonych badań  (a nie wg tego jak silny jest czynnik ryzyka, tylko jak dobre było badanie, które wykazało związek)

Na podstawie American Academy of Orthopaedic Surgeons. Management of Carpal Tunnel Syndrome Evidence-Based Clinical Practice Guideline. www.aaos.org/ctsguideline. Published February 29, 2016 

Silne dane (*****)

  • Wysoki BMI (czy nadwaga i otyłość)
  • Wysoki wskaźnik powtarzania ręka/nadgarstek  związany z obciążeniem

Umiarkowanie silne dane (***)

  • Okres około-medopauzalny
  • Wskaźnik/indeks nadgarstkowy(stosunek głębokości nadgarstka do szerokości > 0,7mm)
  • Reumatoidalne zwyrodnienie stawów (nie choroba zwyrodnieniowa stawów
  • Czynniki psychosocjalne
  • Tendinopatie dystalne kończyny górnej
  • Ogrodnictwo
  • Wysoki poziom aktywności ręki wg ACGIH (The American Conference of Governmental Industrial Hygienists)
  • Praca przy linii montażowej
  • Praca przy komputerze
  • Wibracje
  • Zapalenie ścięgien na poziomie barku, reki, palców czy nadgarstka
  • Znaczny wysiłek lub silny uścisk w miejscu pracy

Ograniczone dane (**)

  • Dializy
  • Fibromyalgia
  • Żylaki
  • Złamanie dalszego odcinka kości promieniowej

Czynnikiem zmniejszającym ryzyko wystąpienia ZCN jest są aktywność fizyczna lub ćwiczenia (***)

Ćwiczenia związane z wysoką aktywnością zmniejszają ryzyko ZCN (Goodson, 2014), To samo badanie, które wykazało ten związek, pokazało też że ćwiczenia związane ze znacznym obciążeniem nadgarstka (podnoszenie ciężarów, jazda górska na rowerze, sporty z zastosowaniem rakiety) podwyższały ryzyko wystąpienia ZCN, lecz zmniejszało się ono, gdy towarzyszyły im ćwiczenia o wysokiej aktywności. Inne badanie wykazało, że regularna aktywność fizyczna (koszykówka, tenis, dżoging, pływanie) zmniejszają ryzyko ZCN (Eleftheriou, 2012).