24 stycznia 2021

Międzynarodowe uzgodnione wytyczne dotyczące leczenia miastenii rzekomoporaźnej

 

W styczniowym numerze Neurology (https://n.neurology.org/content/96/3/114) ukazała się aktualizacja wytycznych dotyczących leczenia miastenii rzekomoporaźnej (MG), które stanowią aktualizację wcześniejszych wytycznych z roku 2016. Wytyczne oparte są na uzgodnionych opiniach ekspertów. Poniżej wybrane, wydaje się najistotniejsze zagadnienia.

  • Niedawno opublikowane badanie ostatecznie potwierdziło, że tymektomia przezmostkowa daje obiektywną korzyść u pacjentów z uogólnioną MG z przeciwciałami anty-AChR, a zabieg należy wykonać wcześnie, jednak u pacjentów anty-MuSK dodatnich nie zaleca się tymektomii.
  • Miastenię oczną leczyć należy prednizonem (w niskich dawkach), innymi lekami immunosupresyjnymi, lub oboma łącznie; tymektomia daje podobne wyniki.
  • Rituksimab jest wysoce skuteczny w leczeniu pacjentów z MG z przeciwciałami anty-MuSK i należy go stosować wcześnie, o ile leczenie immunosupresyjne jest nieskuteczne. Wyniki leczenia MG z przeciwciałami anty-AChR są niejednoznaczne, ale można wypróbować leczenie rituksimabem, jeśli inne metody leczenia immunosupresyjnego okazały się nieskuteczne.
  • Ekulizumab jest humanizowanym, monoklonalnym przeciwciałem, które wiąże się z ludzkim białkiem C5 dopełniacza.  Po jego zastosowaniu u pacjentów z oporną na leczenie MG z przeciwciałami anty-AChR uzyskano poprawę u około 50% z nich. Pacjenci wymagają wcześniejszego zaszczepienia przeciwko meningokokom. Wlewy ekulizumabu powtarzane są co 2 tygodnie
  • Inhibitory punktów kontrolnych wzmacniające aktywność przeciwnowotworową cytotoksycznych limfocytów T, mogą zaostrzać a rzadko indukować wystąpienie MG de novo. Zaleca się intensywne leczenie sterydami dożylnie, immunoglobulinami dożylnie lub plazmaferezą
  • W jednej z ostatnich prób klinicznych nie potwierdzono skuteczności leczenia metotreksatem, jedna zachęcające są wyniki kilku raportów klinicznych. Leczenie metotreksatem można zastosować o ile inne metody leczenia immunosputresyjnego okazały się nieskuteczne

Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, Benatar M, Cea G, Evoli A, et al. International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis. Neurology 2021;96:114–22. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000011124